Contexte

Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) sont des maladies chroniques de la moelle osseuse parmi lesquelles on distingue : la polyglobulie de Vaquez (PV) qui touche la lignée des globules rouges, la thrombocytémie essentielle (TE) qui touche la lignée des plaquettes, et la myélofibrose primitive (MFP).

La PV et la TE sont notamment caractérisées par un risque modéré d’évolution vers une leucémie aiguë ou vers une fibrose de la moelle. La MFP est plus agressive, avec un risque accru d’évolution en leucémie aiguë. Actuellement, il n’existe pas de traitement spécifique de ces transformations en leucémie aiguë, et leur pronostic est sombre.

Chacun de ces SMP est dû à une mutation génétique. Les transformations en forme agressive restent toujours difficiles à prédire lors du diagnostic ou au cours de l’évolution de ces maladies chroniques. Parmi les facteurs de risques d’aggravation connus, les globules blancs dans le sang sont documentés comme étant un facteur de risque de progression vers la myélofibrose ou la leucémie aiguë myéloïde, ainsi que l’âge avancé.

Toutefois, un petit groupe de patients semble plus spécifiquement développer une monocytose (excès de monocytes) identifiable soit au diagnostic, soit au cours de l’évolution de la maladie. Plusieurs auteurs suggèrent que cette monocytose soit retrouvée chez un profil particulier de patients, souvent plus âgés, avec une leucocytose importante et des mutations initialement associées à d’autres maladies comme la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC). Dans la MFP, cette monocytose serait un facteur de mauvais pronostic. L’impact de la monocytose reste par contre à explorer dans la TE et la PV.

Les SMP présentant une monocytose n’ont été que très peu étudiés dans la littérature.

Je donne