MARCHE DMD

Prévention de la perte de la marche chez les enfants ayant une dégénérescence progressive de l’ensemble des muscles

Contexte :


La maladie de Duchenne est la plus fréquente des maladies neuromusculaires de l’enfant (elle touche environ 200 nouveaux garçons par an en France). Cette maladie génétique est associée à une dégénérescence musculaire progressive de l’ensemble des muscles de l’organisme. Les enfants atteints de cette maladie perdent la marche le plus souvent avant l’âge de 13 ans. Les études réalisées jusqu’ici n’ont pas permis d’identifier les éléments biomécaniques et morphologiques (faiblesse musculaire, rétractions des muscles, déséquilibre entre les muscles, volume musculaire) les plus impliqués dans la perte de la marche de ces enfants.


Objectifs :


Nous allons suivre 40 enfants atteints par cette maladie (analyse de la marche, force musculaire, tests fonctionnels, IRM musculaire). L’identification des facteurs associés à la perte de la motricité permettront l’amélioration du suivi et de la prise en charge des enfants mais aussi de guider les essais thérapeutiques. 


Porteurs du projet : Pr Sylvain BROCHARD, Dr Juliette ROPARS, Centre de Référence des maladies neuromusculaires CHU de Brest


Chef de service : Pr Frédéric DUBRANA


Chef de pôle : Dr Gildas L’HEVEDER


Cofinancement :


Laboratoire de recherche LaTIM, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM) UMR 1101


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